모야모야병 과호흡 팔다리 힘빠짐 — 일과성허혈발작 4가지 패턴과 뇌동맥 우회술 신호

모야모야병이란 — ‘연기 혈관’이 생기는 이유

한 줄 요약: 모야모야병은 뇌 내 굵은 동맥이 서서히 막히면서 수많은 가는 측부혈관이 형성되는 희귀 뇌혈관 질환입니다.

뇌에 혈액을 공급하는 내경동맥 말단부와 전·중대뇌동맥 근위부가 원인을 알 수 없이 점점 좁아지는 병입니다. 뇌는 혈류를 보충하기 위해 수많은 가는 측부혈관을 새로 만드는데, 혈관 조영 검사에서 이 혈관들이 담배 연기처럼 보여 일본어로 ‘모야모야(もやもや, 안개·연기)’라는 이름이 붙었습니다. 한국은 인구 10만 명당 3.16명으로 아시아에서 일본 다음으로 유병률이 높습니다.

발병 원인으로는 RNF213 유전자 변이가 한국·일본인에서 강한 위험인자로 확인되었습니다. 가족성(가족 내 여러 명 발병)이 약 15~20%를 차지하며, 겸상적혈구빈혈·다운증후군·신경섬유종증과 동반되는 이차성 모야모야도 있습니다. 여성이 남성보다 약 1.8배 더 많이 발생하며, 소아는 5~10세, 성인은 30~40대에서 발병 피크가 나타납니다.

과호흡이 팔다리 힘빠짐을 유발하는 이유

한 줄 요약: 과호흡으로 혈중 이산화탄소가 줄면 뇌혈관이 수축하고, 이미 좁아진 모야모야 혈관에서 허혈이 악화되어 팔다리 힘빠짐이 나타납니다.

정상적인 뇌혈관은 이산화탄소(CO₂) 농도에 민감하게 반응합니다. 숨을 너무 빠르게 쉬거나(과호흡) 크게 울면 혈중 CO₂가 빠르게 떨어지고, 이를 감지한 뇌혈관이 수축하여 혈류를 줄입니다. 정상인에게는 큰 문제가 없지만, 모야모야병 환자처럼 이미 혈관이 좁아진 경우에는 작은 수축만으로도 해당 부위 혈류가 급격히 부족해져 일시적 신경 증상, 즉 TIA가 발생합니다.

소아 모야모야 환자 중 적지 않은 경우가 “아이가 울고 나서 한쪽 팔에 힘이 빠졌다가 회복됐어요”라는 패턴으로 처음 병원을 방문합니다. 이 증상이 반복된다면 단순한 경련이나 피로로 넘기지 말고 소아신경과·신경외과 전문 검사를 받는 것이 중요합니다. 비슷하게, 운동 후 심하게 헐떡이거나 뜨거운 음식을 먹을 때 체온이 오르는 상황에서도 TIA가 유발될 수 있습니다.

과호흡 → CO₂ 감소 → 뇌혈관 수축 → 모야모야 혈관 허혈 악화 → TIA 발생 5단계 메커니즘

TIA 패턴 ① 편측 팔다리 힘빠짐·편신마비

한 줄 요약: 소아 모야모야병에서 가장 흔한 패턴으로, 전체 TIA의 약 55~60%를 차지하며 울거나 과호흡 시 한쪽 팔·다리에 힘이 빠졌다가 수분~수십 분 후 완전 회복됩니다.

한쪽 팔이나 다리가 갑자기 힘이 빠지거나 움직이기 어려워지는 증상입니다. 심한 경우 팔다리를 전혀 움직이지 못하는 편신마비(hemiplegia)로 나타납니다. 모야모야병에서 특징적인 점은 증상이 울거나, 뜨거운 음식을 먹거나, 운동 후 숨이 가빠질 때 반복적으로 나타난다는 것입니다. 또 다른 특징으로 좌우가 번갈아 발생하는 ‘교대성 편마비’가 나타나기도 합니다. 이는 모야모야병이 양측 대뇌 혈관을 모두 침범하기 때문입니다.

증상이 24시간 이내에 완전히 회복되면 TIA로 분류되고, 24시간을 넘겨 회복되지 않으면 뇌경색으로 진행된 것입니다. 반복되는 TIA를 방치하면 뇌경색 위험이 높아지므로 즉시 전문 검사를 받아야 합니다. TIA가 반복될 경우 뇌경색으로 이어질 수 있는 위험 신호에 대해 자세히 알고 싶다면 뇌졸중 초기증상 7가지도 함께 확인하면 도움이 됩니다.

TIA 패턴 ② 편측 감각이상·저림

한 줄 요약: 한쪽 손발이나 얼굴에 저리거나 감각이 없어지는 증상으로, 힘빠짐 없이 감각만 변하는 경우도 있어 단순 저림으로 오해하기 쉽습니다.

한쪽 손발 또는 얼굴 한쪽에 저린 느낌, 감각이 무뎌지는 느낌, 또는 아예 감각이 없는 느낌이 나타납니다. 힘빠짐과 함께 나타날 수도 있고, 감각 변화만 단독으로 나타나는 경우도 있습니다. 증상이 일시적이고 금방 회복되기 때문에 “잠을 잘못 잔 것 같다”, “혈액순환이 안 된다”고 생각하고 지나치는 경우가 많아 진단이 늦어지는 원인이 됩니다.

감각이상과 함께 갑작스러운 어지럼증 원인 6가지처럼 어지럼증이 동반되는 경우도 있습니다. 다만 어지럼증 자체는 다양한 원인으로 나타나므로, 반복적인 편측 감각이상이 함께 있을 때 모야모야 가능성을 의심해봐야 합니다.

TIA 패턴 ③ 언어장애·구음장애

한 줄 요약: 갑자기 말이 어눌해지거나 생각한 말이 나오지 않는 언어장애로, 좌반구 뇌 혈류가 감소할 때 나타납니다.

뇌의 언어 중추(브로카 영역, 베르니케 영역)는 주로 좌반구에 위치합니다. 모야모야병으로 좌반구 혈류가 일시적으로 떨어지면 말이 갑자기 어눌해지는 구음장애, 말하려는 단어가 생각나지 않거나 입으로 나오지 않는 실어증(aphasia)이 나타날 수 있습니다. 증상은 대부분 수분 내에 회복되지만, 반복된다면 주의가 필요합니다.

초등학생 이하 소아는 본인이 증상을 정확히 표현하기 어려울 수 있습니다. 보호자 입장에서는 “아이가 울고 나서 한동안 말을 못 했다”, “말이 뭉개졌다가 회복됐다”와 같은 관찰이 중요한 단서가 됩니다. 이러한 에피소드를 기록해 두었다가 진료 시 의사에게 알리는 것이 조기 진단에 결정적입니다.

TIA 패턴 ④ 시야 이상·두통

한 줄 요약: 갑자기 한쪽 눈이 흐릿해지거나 시야 일부가 사라지는 증상으로, 성인에서 상대적으로 더 많이 나타나며 반복 두통을 동반하는 경우가 많습니다.

모야모야병에서 시각 관련 증상은 후두엽 혈류가 감소할 때 나타납니다. 갑자기 한쪽 눈이 흐릿하게 보이거나, 시야의 한쪽 부분이 사라지거나, 빛이 번쩍이는 것처럼 느껴질 수 있습니다. 이 증상은 성인 모야모야 환자에서 더 자주 보고되며, 두통과 함께 나타나는 경우가 많습니다. 두통은 박동성으로 느껴지고 반복적으로 재발하는 특징이 있습니다.

반복 두통이 있다면 다른 두통과 구별하는 것도 중요합니다. 모야모야 두통은 박동성이고 일시적 신경 증상(힘빠짐, 시야 변화 등)과 함께 나타나는 점이 특징입니다. 두통의 성격과 패턴을 이해하려면 편두통 vs 긴장성 두통 구별법도 참고해 보세요.

자가진단 체크리스트 — 병원에 가야 할 6가지 신호

한 줄 요약: 아래 항목 중 3개 이상이면 소아신경과·신경외과 진료를 권장하며, 5개 이상이면 즉각적인 전문 검사가 필요합니다.

핵심 데이터 — TIA 패턴별 발생 빈도와 특징

한 줄 요약: 편측 팔다리 힘빠짐이 55~60%로 가장 흔하며, 소아에서 주로 과호흡 유발로 나타나고 성인에서는 시야 이상·두통 빈도가 상대적으로 높습니다.

※ 참고 자료: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 — 모야모야병(KCD I67.5); 서울아산병원 신경외과 모야모야병 센터; Neurology, 2005; Journal of Neurosurgery, 2018

자주 묻는 질문 6가지